A.) Définition
Pathologie génétique due à une sécrétion de mucus malade par toutes les glandes exocrines allant toucher plusieurs organes
B.) Organes cibles
- pancréas
- foie
- bronches
- intestins
- génitaux
C.) physiologie
maladie autosomique recessive qui atteint les deux chromosomes homologues
95 % de la population touché décède
D.) Schéma jusqu'à l'atteinte pulmonaire
1 > mutation du gène
2 > sécrétion bronchique jusqu'à atelectasie
3 > obstruction
4 > infection
5 > dilatation des bronches + distantion du thorax
6 > infection pulmonaire
E.) Traitement
- antibiotiques
- site implantable
- aérosol
- gastrostomie
- transplantation pulmonaire
